Werlhof's slimība - trombocitopēniskā purpura - slimība, kas izpaužas kā hemorāģiskas efūzijas formas, ņemot vērā trombocītu palielināto agregāciju (līmēšanu). Veidoti mikrotrombi aizsprosto mazu artēriju lēnus. Turklāt ir asins šūnu kušana un trombocītu skaita samazināšanās.
Werlhofas slimības cēloņi
Pašlaik trombocitopēniskās purpura precīzie cēloņi nav zināmi. Novirzīt Verlhofas slimības primārās un sekundārās formas. Primārās formas ir iedzimtas pēc būtības vai izpaužas infekcijas slimības rezultātā. Sekundārās formas liecina par vairākām slimībām.
Verlhofas slimības simptomi
Slimība sākas akūti, bez redzama iemesla, dažreiz pret zarnu infekciju vai ARI fona. Pacientam sākotnējā stadijā ir pamanāmi šādi raksturīgie simptomi:
- drudzis;
- slikta dūša (iespējama vemšana);
- galvassāpes;
- vispārējs vājums, nogurums;
- sāpes krūtīs un vēderā.
Galvenā zīme ir sasitumi un subkutāni asinsizplūdumi, kas izskaidro slimības otro nosaukumu - trombocitopēnisko purpuru.
Pēc neilga laika hemorāģiskais sindroms izpaužas īpaši:
- deguna asiņošana, gremošanas trakta asiņošana un sievietes arī dzemdes;
- asiņošanas smaganas , gļotādas;
- asiņošana acs tīklenē;
- hemoptīze.
Hemorāģiskas izpausmes papildina ar neiroloģiskiem traucējumiem, piemēram:
- palēninājums;
- miegainība;
- dezorientācija telpā un laikā;
- samazināta redze;
- vienpusēja paralīze.
Smagos gadījumos ir iespējams attīstīt komu.
Asiņošana zem ādas kļūst plaša un aizņem lielu platību. Atkarībā no receptes, izlaidumiem ir krāsa no sarkanbrūnas līdz dzeltenai (piemēram, sarkanais zilums).
Verlhofa slimības diagnostika sākas ar pacienta pārbaudi un anamnēzi. Diagnostikas komplekss ietver šādus testus:
- Vispārējā asins analīze (OAK). Slimību nosaka, samazinot eritrocītu un hemoglobīna līmeni, samazinot trombocītu skaitu un atklājot antivielas antivielas.
- Sternary punkcija - kaulu smadzeņu ievadīšana pārbaudei ar krūšu kaula punkciju. Šūnas sastāva pētījumā tiek konstatēts megakariocītu skaita pieaugums, minimālais trombocītu skaits, bet kaulaudu gadījumā nav citu izmaiņu, piemēram, tādu, kas raksturīgi audzēju formām.
- Trepanobiopsija - kaulu smadzeņu pētījums ar periostiumu un kaulu (no iegurņa reģiona), kas iegūts ar trefīna medicīnas ierīces palīdzību. Ar Verlhof slimību taukskābju un hematopoētisko kaulu smadzenes attiecība atbilst normai.
Verlhofas slimības ārstēšana
Terapeitiskie pasākumi ir atkarīgi no slimības gaitas. Apstrādi veic, izmantojot vienu no šādām metodēm:
- Kortikosteroīdu lietošana, lai apturētu hemorāģisko sindromu un paaugstinātu trombocītu līmeni asinīs. Prednisalonu ordinē ar ātrumu 1 mg uz 1 kg pacienta svara dienā. Ja rodas nopietns slimības cēlonis, devu palielina divas reizes.
- Ja pienācīga iedarbība nav sasniegta, pacientam ieteicams noņemt liesu . Saskaņā ar medicīnisko statistiku, 80% pacientu pēc ķirurģiskas iejaukšanās tiek novērota pilnīga atveseļošanās.
- Retos gadījumos, pēc liesas splenektomijas, asiņošana izdalās, un slimība paliek, tiek noteikti imūnsupresanti (azatioprīns, vinkristīns) un glikokosoterīni.
Lai novērstu hemorāģiskā sindroma ārējos simptomus, tiek izmantoti hemostāzes līdzekļi:
- Adroxon;
- Diēta;
- Hemostātiska sūklis;
- estrogēni.