Viena no retajām un bīstamām slimībām ir amiotrofiska laterālā skleroze. Šī slimība izraisa cilvēka ķermeņa lielāko muskuļu paralīzi, kamēr apziņa ir pilnīgi skaidra. Slavenākais piemērs ir slavenais teorētiskais fiziķis Stephens Hokings, kas ir izņēmuma gadījums, jo amiotrofiskā skleroze parasti noved pie nāves 3-5 gadu laikā, un Hokings spēja stabilizēt stāvokli daudz ilgākam periodam.
Galvenie amiotrofiskās laterālās sklerozes simptomi
Līdz šim zinātnieki nav spējuši noteikt precīzus amiotrofiskās sānu sklerozes cēloņus. Daži uzskata, ka šī slimība ir iedzimta, daži - vīrusu. Sakarā ar to, ka ALS rodas apmēram 3 cilvēkiem no 10 000 un progresē diezgan ātri, simptomu izpēte ir nedaudz sarežģīta. Pastāv pierādījumi, ka amiotrofiskā laterālā skleroze ir autoimūnas izcelsmes, bet katrā gadījumā slimības cēloņi var būt atšķirīgi un ne vienmēr skaidri.
Slimību nevar novērst ar makroskopisku izmeklēšanu, tādēļ datortomogrāfija šajā gadījumā nedod rezultātu. Amiotrofiskās laterālās sklerozes diagnostika balstās uz smadzeņu garozas un visas cerebrospinālā stieņa šūnu mikroskopisko analīzi. Tikai šādā veidā slimību var identificēt un atšķirt no citiem centrālās nervu sistēmas bojājumiem ar līdzīgiem simptomiem.
Agrīnā stadijā ALS turpina gandrīz nemanāmi, var izpausties vienīgi no ekstremitāšu nejutības un runas apjukuma. Laika gaitā zīmes kļūst izteiktākas:
- dažu augšējo vai apakšējo locekļu muskuļu daļēja paralīze;
- līdzsvara izjūta pasliktinās;
- notiek spasticitāte;
- pastiprināti dziļi refleksi;
- ir pēkšņas un nekontrolējamas smieklīgas sekas vai raudāšana;
- pēdu sasalšana;
- Plecu un gurnu jostas muskuļu atrofija, prese;
- runa kļūst nesalasāma un neskaidra;
- apgrūtināta elpošana;
- ir vājums un depresija .
Galīgā diagnoze tiek veikta pēc nepārprotamas pacienta centrālās un perifēro motoneuronu sakāves pazīmēm. Tas nozīmē, ka ir sākusies motoru neironu iznīcināšanas process un drīz beigsies paralīze. Bieži līdz šim brīdim pacienti neizdzīvo, jo nāve iestājas elpošanas traucējumu dēļ, kas rodas attiecīgo muskuļu atrofijas dēļ.
Amitrofiskās laterālās sklerozes ārstēšana
Tā kā slimības attīstībai nav iemeslu, ārstēšana nav efektīva. Jūs varat tikai palēnināt procesu mazliet, izmantojot atbalstošu terapiju, lai atvieglotu tās izpausmes. Pirmkārt, tā attiecas uz mākslīgo plaušu ventilāciju. Šo metodi aktīvi izmanto Rietumos un ļauj pagarināt pacienta dzīvi 5-10 gadus. Bijušās NVS valstīs šo tehniku praktiski neizmanto aprīkojuma augsto izmaksu dēļ.
Ir tikai viena zāles, kas var palēnināt slimības progresēšanu. Tas ir Riluzols, kas ietver rilutec. Tas pārtrauc pacienta glutamāta ražošanu ķermenī, kā rezultātā motoneuronu bojājums kļūst mazāk nozīmīgs. Riluzols tiek lietots kopš 1995. gada ASV un daudzās Eiropas valstīs, taču šī narkotikas vēl nav reģistrētas un netiek izmantotas.
Pat ja jums izdevās iegūt zāles, negaidiet, ka tas būtiski ietekmēs slimības gaitu. Vidēji Riluzole terapija novērš vajadzību savienot ventilatoru aptuveni mēnesi.