Šī cilvēku slimību klase, kā autoimūns, ir saistīta ar imūnās sistēmas traucējumiem un patoloģisku autoimūnu antivielu ražošanu, kas darbojas pret veseliem ķermeņa audiem un izraisa to iekaisuma pārmaiņas vai iznīcināšanu. Šīs patoloģijas var ietekmēt dažādus orgānus un sistēmas, tostarp aknas. Tādējādi sievietēm, īpaši vecumā no 40 līdz 50 gadiem, var attīstīties aknu primārā aknu ciroze, un daudzos gadījumos tiek atzīmēta slimības ģimenes raksturs (starp māsām, mātēm un meitām utt.).
Primārās žultīšu cirozes cēloņi un stadijas
Pašlaik nav precīzi zināms, kāds ir primārās žults cirozes izraisīšanas mehānisms, šajā jautājumā notiek pētījumi un diskusijas. Pieņēmumi par patoloģijas cēloņiem ir šādi:
- vīrusu un baktēriju infekcijas (pēdējā laikā teorijas par slimības infekciozo dabu ir ļoti apšaubītas);
- hormonālie traucējumi;
- ģenētiskie faktori;
- ietekme uz ķīmisko vielu ķermeni;
- citas autoimūnas slimības (reimatoīdais artrīts, Raynauds slimība, Sjogrena sindroms, autoimūnais tiroidīts, sklerodermija, caurejas nieru acidoze utt.).
Slimības attīstībā ir četri posmi:
- Sākotnējā posmā, pateicoties autoimūnām reakcijām, rodas neelastīgs iekaisuma iekaisums intrahepatiskos žults ceļos, novēro žults stagnāciju.
- Tad vērojams žultiņu kanālu skaita samazināšanās, žults ekskrēcijas bloķēšana un ievadīšana asinīs.
- Aknu portāla traktātus aizstāj ar rētas audiem, tiek novēroti aktīvā iekaisuma pazīmes un nekrotiskās parādības parenhīmā.
- Mazas un rupjas mezglainīgas cirozes stadija ar perifēro un centrālās holestāzes pazīmēm.
Primārā biliraniskas cirozes simptomi
Pirmās patoloģijas izpausmes, uz kurām pacienti visbiežāk sūdzas, ir:
- stipra vājība, ātrs nogurums, palielināta miegainība, ievērojami ierobežota aktivitāte un darba spējas traucējumi;
- ādas nieze (daudzos gadījumos izteikta, sliktāka naktī un pēc vannas uzņemšanas, pieskaroties vilnas produktiem);
- ādas sabiezināšana, ādas struktūras nostiprināšana;
- ādas dzelte, gļotādas, sklera;
- sausas acis ;
- diskomforts, jutīgums labajā pusē.
Arī pacientiem bieži vien traucē nedaudz paaugstināts ķermeņa temperatūra, galvassāpes, apetītes trūkums, svara zudums, depresīvs stāvoklis. Dažiem pacientiem primārā biliranta ciroze sākotnējā kompensācijas stadijā ir praktiski bez simptomiem.
Tad šādi uzskaitītie simptomi tiek pievienoti šādiem simptomiem:
- Asinsvadu kāposti uz ādas;
- sejas, kāju un plaušu apsārtums;
- naglu deformācija ("pulksteņu stikls"), balto šķērsenisko joslu izskats;
- nagu falangas sabiezēšana.
Vitamīnu un citu barības vielu absorbcijas traucējumu dēļ var veidoties osteoporozes, steatorrēmas, hipotireozes, hemoroīda un barības vada vēnai, ascīts, palielināta asiņošana un citas komplikācijas.
Primārās žultsaknes cirozes diagnostika
Šīs diagnozes piegāde pamatojas uz laboratorijas testiem:
- vispārējs asins analīzes;
- bioķīmiskais asins analīzes ;
- koagulogramma;
- aknu pārbaudes;
- lipidogramma;
- vispārēja urīna analīze.
Apstipriniet, ka diagnoze ir iespējama, veicot aknu biopsiju, kuru veic ultraskaņas kontrolē.
Primārās žultīšu cirozes ārstēšana
Slimības specifiskā ārstēšana nepastāv, tikai metodes, kas samazina klīnisko simptomu smagumu, pārtrauc cirozes progresēšanu, kavē smagu komplikāciju rašanos. Būtībā tās ir medikamentu shēmas, kurās tiek iezīmētas imunitāti nomācošas zāles, glikokortikosteroīdi, holagogi, hepatoprotektori, antihistamīni utt. Izmanto arī fizioterapeitiskās metodes, tiek noteikts īpašs uzturs. Smagos gadījumos ķirurģiskas iejaukšanās tiek veikta tieši līdz aknu transplantācijai.