Hirschsprung slimība ir iedzimta resnās zarnas aganglija. Pacientam nav nieru šūnas Meissnera apakšlaidības rezekcijā un Auerbach muskuļu pīlings. Sakarā ar to, ka skartajā apgabalā nav kontrakciju un ilgstoša ķermeņa stagnācija citos departamentos, ir ievērojams zarnas pagarinājums un paplašināšanās.
Hirschsprung slimības simptomi
Agrīnie Hirschsprung slimības simptomi ir vēdera uzpūšanās, aizcietējumi un vēdera apkārtmēra palielināšanās. Ja pacients nesazinās ar ārstu, sāk parādīties vēlu zīmes. Tie ietver:
- anēmija ;
- hipotrofija;
- izkārnījumu akmeņi.
Dažos gadījumos pacientiem ir vēdera sāpes, kuru stiprums var palielināties, ja aizcietējumu ilgums palielinās.
Hirschsprung slimības stadija
Hirschsprung sindroms attīstās vairākos posmos. Pati pirmā slimības stadija tiek kompensēta: pacientei ir aizcietējums, bet ilgu laiku dažādas tīrīšanas klintis ļoti viegli to novērš.
Pēc tam notiek subcompensated posms, kura laikā pacienta stāvoklis pasliktinās un kliņģerīši kļūst mazāk efektīvi. Šajā Hirschsprung slimības attīstības posmā pieaugušajiem ķermeņa masa samazinās, viņiem ir satraukums par smaguma pakāpi vēderā un elpas trūkumu. Dažos gadījumos ir konstatēta smaga anēmija un vielmaiņas traucējumi.
Nākamais slimības posms ir dekompensēts. Pacienti vairs nespēj palīdzēt, attīrot kliņģerus un dažādus caurejas līdzekļus. Viņam vēl arvien ir smaguma sajūta vēdera lejasdaļā, kā arī ātri attīstās zarnu aizsprostojums.
Hirschsprung slimības diagnostika
Ja rodas aizdomas par Hirschsprung slimību, vispirms veic taisnās zarnas pārbaudi. Slimības klātbūtnē pacientam ir atrasta tukša taisnās zarnas ampula. Sfinktera tonis ir palielināts. Šajā gadījumā ir jāveic visu vēderdobuma orgānu aptaujas rentgrāfs. Ar Hirschsprung slimību, resnās zarnas cilpas tiek palielinātas un palielinātas, dažreiz atklājot šķidruma līmeni.
Pacientam ir jāveic sigmoidoskopija, irrigogrāfija, kolonoskopija un histoķīmiskā diagnostika.
Hirschsprung slimības ārstēšana
Vienīgais veids, kā ārstēt Hirschsprung slimību, ir ķirurģija. Galvenie darbības mērķi ir šādi:
- visu paplašināto departamentu likvidācija;
- aganglionālās zonas noņemšana;
- saglabājoties funkcionējošai resnās zarnas daļai.
Bērniem ir izstrādātas Swanson, Duhamel un Soave radikālas operācijas. Pieaugušie to sniegums parastajā formā ir kontrindicēts anatomisko pazīmju un smagas sklerozes dēļ zarnu muskuļu vai zemmucu membrānās. Visbiežāk, ar Hirschsprung slimību, tiek mainīta Duhamel operācija, kurā aganglionāru zona tiek noņemta, izveidojot īsu taisnās kaula pēdu. Vairumā gadījumu ir iespējams novērst anālo audu sfinktera bojājumus un veidot kolorektālu anastomozi.
Pirms operācijas pacients ir nepieciešams
Kopējā Hirschsprung slimības prognoze pēc operācijas ir salīdzinoši labvēlīga. Bet dažos gadījumos var būt nepieciešama atkārtota operācija. Gandrīz vienmēr šādas operācijas būtība tiek samazināta līdz anastomozes rekonstrukcijai, un tā tiek veikta caur peritoneālo vai perēnas atveri.