Asins šūnas galvenokārt ražo kaulu smadzenēs, un tās iedala trijās grupās - eritrocītos, leikocītos un trombocītus. Dažādu iemeslu dēļ šo mehānismu var pārtraukt, kas izraisa aplastisko anēmiju, kurā visas trīs asins sastāvdaļas vairs netiek ražotas vai saražotas nepietiekamā daudzumā.
Aplastiskā anēmija - cēloņi
Biežāk slimība attīstās nezināmu iemeslu dēļ, šādos gadījumos to sauc par idiopātisku.
Citās situācijās faktori, kas izraisa kaulu smadzeņu patoloģiju, ir šādi:
- apstarošana ar radioaktīvām vielām;
- lielu toksīnu iekļūšana toksīnu (smago metālu sāļos, arsēna) ķermenī;
- iedzimtība;
- ģenētiskās mutācijas;
- infekcijas slimības;
- lietot noteiktus medikamentus (citostatiskos līdzekļus, pretsāpju līdzekļus, nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus);
- autoimūnas traucējumi ( Sjogrens slimība ).
Aplastiska anēmija - simptomi
Slimības pazīmes ilgstoši neuzrāda vai ir tik neredzamas, ka tās nerada iemeslu sazvanīt ārstu.
Simptomi var parādīties reti un ilgstoši, pakāpeniski palielinoties recidīvam un pasliktinoties pacienta stāvoklim. Parasti viņiem raksturīgs asins sastāva trūkums:
- vājums;
- ādas bālums;
- asiņošana no smaganām, deguna;
- sirds sirdsklauves;
- mazas hematomas, parasti zemādas;
- elpas trūkums ;
- iekaisums pret infekcijas slimībām;
- galvassāpes un reibonis.
Aplastiskā anēmija - diagnoze
Jūs varat veikt precīzu diagnostiku, pamatojoties tikai uz kaulu smadzeņu pārbaudes rezultātiem. Viņa paraugu iegūst, izmantojot trepanondopsiju vai biopsiju. Audu izpētē tiek noteikts, vai asins šūnu veidošanās nav pietiekama, vai ir tūlītēja balto asins šūnu, trombocītu un eritrocītu iznīcināšana.
Turklāt aplastiska anēmija ietver asins analīzi, nosakot trīs komponentu bioloģisko šķidrumu saturu.
Aplastiskā anēmija - prognoze
Bez laicīgas terapijas, jo īpaši, ja slimība progresē smagā formā, prognoze ir nelabvēlīga - pacienti mirst tikai dažu (3-5) mēnešu laikā.
Saņemot pienācīgu ārstēšanu, samazinās aplastiskā anēmija: vairāk nekā 80% pacientu piedzīvo uzlabošanos un atgriešanos normālā dzīvē.
Aplastiskā anēmija - ārstēšana
Patoloģijas medikamentu terapija ir ilgstoša imūnsupresīvu zāļu (antimotsitarnogo vai antilymfotsitarnogo globulīns) lietošana kombinācijā ar ciklosporīniem. Lai izvairītos no šo līdzekļu negatīvās blakusparādības, papildus tiek noteikti steroīdu hormoni (parasti metilprednizolons).
Turklāt terapijas laikā periodiski nepieciešams veikt asins pārliešanu, lai atjaunotu tā normālo sastāvu. Svarīgi ir arī izmantot augšanas faktorus (granulocītu koloniju stimulējošos faktorus), kas veicina
Lai novērstu infekcijas un sēnīšu slimības, kas pasliktina anēmijas gaitu, tiek veikta profilakse ar antibiotikām un flukonazola preparātiem.
Visefektīvākais veids, kā ārstēt slimību, ir kaulu smadzeņu transplantācija no veselīga donora, vēlams, saderīgs radinieks, piemēram, brālis vai māsa. Transplantācija vislabāk darbojas, ja pacients ir jauns un ilgstoši necieš no slimības. Jāatzīmē, ka retos gadījumos ķermenis noraida transplantēto kaulu smadzenes, neskatoties uz imūnmodulējošu terapiju.