Neprecizētu iemeslu dēļ žults caurules var kļūt iekaisušas ar vēlāku sašaurināšanos, kas izraisa hronisku žležu sastrēgumu. Šo fenomenu, primāro sklerozējošo holangītu, nosacīti uzskata par autoimūna slimību, jo bieži vien to papildina tādas patoloģijas kā cukura diabēts, čūlains kolīts , tireoidīts.
Primārās sklerozes holangīta simptomi
Identificēt aprakstīto sindromu agrīnā stadijā ir gandrīz neiespējami, jo tas virzās uz ilgu laiku bez redzamām pazīmēm. Klīniskā izpausme izpaužas pat aknu cirozes vai portāla hipertensijas attīstības laikā:
- paaugstināts nogurums;
- nieze;
- samazināts ķermeņa svars;
- sāpes un smaguma pakāpe labajā pusē;
- periodiska ādas dzelte (pārejoša dzelte);
- apetītes pasliktināšanās;
- reti - drudzis.
Primārās sklerozes holangīta diagnoze
Papildus vēstures vākšanai un klīniskajai pārbaudei tiek apstiprinātas attiecīgās slimības aizdomas, izmantojot šādus instrumentālos un laboratorijas pētījumus:
- bioķīmiskā asins analīze;
- holangiogrāfija;
- aknu biopsija;
- divpadsmitpirkstu zondes;
- aknu elastogrāfija;
- retrograde pancreatocholangiography;
- FEGDS.
Primārās sklerozes holangīta ārstēšana
Pilnīgi izārstēt patoloģiju nav iespējams, zāļu terapijas mērķis ir palēnināt holangīta progresēšanu un uzlabot pacienta stāvokli. Tas ietver šādus medikamentus:
- spazmolīti;
- glikokortikosteroīdu hormoni;
- imūnsupresori;
- antifibrogēni līdzekļi;
- gremošanas fermentus;
- hepatoprotektori ;
- zāles, kuru pamatā ir ursodeoksiholskābe.
Turklāt, lai mazinātu niezi, ieteicams lietot antihistamīnus.
Žulbju kanālu bloķēšanas un konservatīvas ārstēšanas neefektivitātes gadījumā tiek noteikta operācija aknu transplantācijai.