Ja augļa attīstība nav nepareiza, auglim ir anomālijas iekšējo orgānu struktūrā. Viena no šīm mutācijām ir Hirschsprung sindroms (megakolons vai aganglijs). Šī slimība notiek vienā no 5000 bērniem, galvenokārt vīriešiem.
Hirschsprung slimība - kas tas ir?
Zarnu kustīgumu un periodisku ekskremenu izdalīšanos regulē īpaši nervu šūnas. Iedzimtu megakonu raksturo trūkums vai trūkums, tāpēc ievērojami kavē fekāliju evakuāciju. Tā rezultātā resnās zarnās uzkrājas liels daudzums ekskrementi. Tas noved pie orgāna pagarināšanas un pagarināšanas.
Hirschsprung slimība bērniem - simptomi
Klīniskā izpausme lielā mērā ir atkarīga no zarnu lokalizācijas un inervācijas pakāpes. Hirschsprung slimība zīdaiņiem izpaužas šādu simptomu formā:
- sākotnējo izkārnījumu trūkums (mekonijs);
- marķēta gāzēšana;
- vēdera uzpūšanās ;
- vemšana, dažreiz žults;
- ilgstošs aizcietējums ;
- izmaiņas vēdera formā;
- apgriezts vai zems novietots nags;
- reti caureja.
Hirschsprung slimība vecākiem bērniem ir saistīta ar papildu simptomiem:
- zarnu kustības neiespējamība bez klizmas;
- sāpes vēderā;
- ķermeņa intoksikācija;
- novecošanās fiziskajā attīstībā;
- daļēja heterohromija;
- cieto fekāliju ("zarnu akmeņi") klātbūtne;
- anēmija ;
- krūšu kurvja deformācija;
- hipotrofija;
- enterokolīts;
- resnās zarnas paplašināšanās;
- bronhīta un pneimonijas attīstības tendenci;
- vemšana un caureja pēc ilgstoša aizcietējuma.
Hirschsprung slimība bērniem - diagnostika
Lai apstiprinātu aizdomās par aprakstīto patoloģiju, ārsts vispirms rūpīgi pārbauda nelielu pacientu. Hirschsprung slimība jaundzimušajiem var iepriekš atklāti pat palpācija, vēdera sajūta resnās zarnas rajonā. Svarīga loma ir vecāku aptaujai par bērnu. Ja ģimenei bija attiecīgās anomālijas gadījumi, ievērojami palielinājās tā iespējamība bērnam (iedzimts faktors).
Bērna ar Hirschsprung slimību rektāla pārbaude
Galvenā šīs slimības diagnostikas metode ir taisnās zarnas vizuālā un pirkstu izmeklēšana (sigmoidoskopija). Hirschsprung slimību pavada sfinktera augsts tonis kopā ar tukšo vietu pirms anālās atveres, pat ja iztukšošana nav notikusi vairākas dienas. Plašākai informācijai tiek piešķirta aparatūras izpēte. Slimība Hirschsprung - Diagnoze:
- Irrigoskopija, ieviešot bārija maisījumu;
- kolonoskopija;
- anorektālā manometrija;
- biopsija ar sekojošu histoloģisko analīzi.
Hirschsprung slimība - Rentgena
Obligāts pārbaudes veids aprakstītas slimības diagnostikā ir aptaujas veikšana. Radiogrāfija palīdz precīzi noteikt, kur megakonons (Hirschsprung slimība) ir lokalizēts, lai noskaidrotu patoloģijas smaguma pakāpi. Lai novērtētu zarnu kustību kvalitāti, ieteicams ievadīt kontrastvielu un papildu ultraskaņu.
Hirschsprung slimības ārstēšana bērniem
Vienīgais efektīvais veids, kā ārstēt iesniegto anomāliju, ir ķirurģiska iejaukšanās. Konservatīvā pieeja ir nepieciešama tikai operācijas priekšvakarā. Tas palīdz atvieglot un mazināt Hirschsprung slimību - ārstēšana ietver patoloģijas simptomu novēršanu, fiziālo vielu izdalīšanas normalizēšanu un zarnu kustību atjaunošanu. Pēc ķirurģiskas terapijas ir svarīgi nodrošināt bērnam pareizo aprūpi un ievērot īpašas diētas ievērošanu.
Hirschsprung slimība bērniem - klīniskie ieteikumi
Ja diagnoze ir apstiprināta un ārsts ir noteicis operācijas datumu, ir nepieciešams sagatavoties procedūrai. Megakolons bērniem ietver šādus ārstēšanas pasākumus:
- Zarnu šķēršļu novēršana. Regulāri uzstādīti sifona klizmaņi, ieviešot siltu nātrija hlorīda šķīdumu 0,9% koncentrācijā.
- Zarnu mikrofloras atjaunošana. Bērnam jālieto zāles, kas stimulē labvēlīgo baktēriju ( probiotiku ) vitalitāti.
- Atbalsta imunitāti. Bērnam tiek noteikti vitamīni - E, C, B6, B12.
- Uzlabota fēču izņemšana. Lai normalizētu zarnu iztukšošanos, veicina masāžu vēderā un vingrošanā.
- Aizcietējuma novēršana. Neļaujiet fekālijām stagnēt ar diētu, kas bagātināts ar šķiedrvielu paralēli tīra ūdens lietošanai.
- Apstrādes procesu atjaunošana. Ar smagiem ēšanas traucējumiem ieteicams ievadīt intravenozus elektrolītu šķīdumus, glikozes un olbaltumvielu preparātus.
Hirschsprung slimības operācija
Ir vairākas iespējas ķirurģiskai iejaukšanai, lai novērstu attiecīgo slimību. Visi no tiem sastāv no taisnās un sigmoīdās zarnas bojāto vietu izgriešanas un starp anastomozes veseliem audiem. Zīdaiņā Duhamela operācija tiek veikta galvenokārt Hirschsprung slimībā, bet ir arī citi efektīvu un drošu procedūru veidi:
- Rektosigmoidektomija saskaņā ar Svenson-Hyatt-Isakov;
- dziļa kolorektālā priekšējā anastomāze pēc Rebeina;
- Darbība Soave.
Minētās metodes ir aptuveni vienādas efektivitātes ziņā, tāpēc ķirurģiskās iejaukšanās veida izvēli veic speciālists. Piešķirot noteiktas radikālas manipulācijas, ārsts vada mazu pacientu vecumu un stāvokli, novērtē, cik ātri attīstās Hirschsprung slimība. Vecākiem ir svarīgi atrast pieredzējušu ķirurgu, visām šīm operācijām raksturīga sarežģīta ieviešanas metode.
Hirschsprung slimība - diēta
Lai mazinātu aprakstītās patoloģijas simptomus, ieteicams lietot īpašu caureju. Hirschsprung slimības uztura dēļ tiek izmantoti produkti, kas mīkstina izkārnījumus un stimulē zarnu motilitāti:
- kliju vai dillu novārījums (zīdaiņiem);
- žāvēti aprikozes, žāvētas plūmes, jo īpaši kompotas uz to pamata;
- ķirbis;
- griķi, auzas, kviešu biezputra;
- vienu dienu kefīrs;
- bietes;
- gurķi;
- jogurts;
- veģetārie zupi;
- tvaika kotletes un suflē no gaļas ar zemu tauku saturu;
- augu eļļas;
- svaigas ogas, augļus un dārzeņus.
No uztura mums jāizslēdz viss, kas stiprina un provocē fermentācijas procesus zarnā:
- bumbieri;
- rīsi, mannu biezputra;
- svaiga balta un rudzu maize;
- kūpināti produkti;
- bulciņa un mīklas izstrādājumi;
- kakao un šokolāde;
- sēklas;
- kāposti;
- taukaina gaļa;
- bagāti buljoni un zupas;
- kartupeļi (ierobežotā daudzumā);
- makaroni;
- ķirsis;
- saldumi ar eļļas krēmiem;
- pupiņas;
- pilnpiens.
Hirschsprung slimība bērniem - sekas
Bez pareizas un savlaicīgas terapijas apskatītais anomālija var beigties slikti, īpaši, ja tas tiek diagnosticēts jaundzimušajam. 80% gadījumu Haralda Hirschsprung slimība izraisa bērna nāvi. Ja operācija tika veikta laikā un kvalitatīvi, prognozes ir ievērojami uzlabotas, aptuveni 90% mazo pacientu atgriežas apmierinoši.
Citas bieži sastopamās Hirschsprung slimības komplikācijas:
- akūts enterokolīts;
- anēmija;
- zarnu aizsprostojums ;
- smaga intoksikācija;
- peritonīts;
- drudzis;
- zarnu asiņošana;
- fistula;
- stenoze;
- fekālo nesaturēšana.